Болезни глаз › Пигментный ретинит (RP)

Пигментный ретинит

Пигментный ретинит (в медицинской литературе RP) — наследственная патология, вызывающая снижение зрения и к слепоту. Иногда RP заболевание проявляет симптоматикой, иногда видимых признаков нет.

В норме периферическое зрение обеспечивает обзор на 90 °. У пациентов c пигментным ретинитом угол обзора меньше 90 градусов. RP возникает при поражении фоторецепторов или пигментного эпителия сетчатки глаза. Лица с RP с трудом приспосабливаются при переходе от светлого уровня освещения к тёмному и наоборот. Встречаются случаи туннельного зрения, ночной слепоты, потери центрального зрения.

Сетчатку глаза сравнивают с многопиксельной матрицей. Визуальное представление образа тем точнее, чем из большего количества точек оно состоит. С падением числа пикселов качество изображения падает.

Из всех рецепторов только 10% различают цвет при условии хорошей освещенности. Эта часть рецепторов локализована в центре круга сетчатки. Остальные рецепторы различают только бесцветную серую шкалу. Они находится на периферии сетчатки и задействуются глазом при плохом освещении.

Пигментный ретинит поражает световые рецепторы от центра к краю или снаружи внутрь. Зрение сразу ухудшается.

RP проявляется прогрессирующей потерей фоторецепторов и слепотой.

Основные проявления:

  • размытие зрения;
  • непереносимость яркого света;
  • потеря способность однозначно различать цвета;
  • никталопия;
  • исчезновение периферийного зрения;
  • исчезновение центрального зрения;
  • долгий и сложный переход от темного к светлому освещению и в обратном порядке.

Классификация

Пигментный ретинит подразделяется на:

  • несиндромальный, протекающий самостоятельно;
  • синдромный, сочетающийся с другими расстройствами нейросенсорики / нарушениями развития;
  • вторичный к прочим системным заболеваниям;
  • RP в сочетании с глухотой — синдром Ушера;
  • RP в сочетании с атаксией, дисфагией и офтальмоплегией — волоконная красная миопатия;
  • RP как часть синдрома Маклеода;
  • Другие случаи.
  • Генетический фактор

    Пигментный ретинит - распространенная форма наследственной дегенерации сетчатки. Различные гены, мутируя, вызвают фенотип пигментного ретинита.

    Основной белок белок наружных сегментов фоторецепторов кодируется геном родопсина. Около четверти аутосомно-доминантных форм пигментного ретинита вызываются мутациями данного гена.

    Симптоматика

    Первый признак RP - никталопия. При пигментном ретините погибают светочувствительные клетки задней области глаза. Палочки, обеспечивающие ночное зрение, поражаются в первую очередь. Колбочки, отвечающие за дневное зрение, служат дольше. Для пигментного ретинита характерны пятна на пигментном эпителии сетчатки с образованием темной пигментации, отек макулы, дистрофия сосудов сетчатки, макулопатии.

    Диагностика

    Диагноз пигментного ретинита ставится врачом-офтальмологом на основании анамнеза и данных электроретинографии. Дополнительно проводится комплексное медико-генетическое консультирование.

    Лечение

    Предполагается, что развитие RP может замедлить активное потребление витамина А. Согласно исследованиям, вероятность развития пигментного ретинита снижают витаминные добавки.

    Улучшить зрение можно при помощи таких устройств, как протез сетчатки Argus или «бионический глаз».

    Считается, что в будущем тактика лечения RP будет строиться на сочетании генной терапии, стволовых клеток, искусственных имплантатов сетчатки и трансплантации сетчатки.


    Вверх