Болезни глаз › Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки

Особенности первичной тапеторетинальной дистрофии

Наследственное заболевание, преимущественно двухсторонее, поражающее фоторецепторы и вызывающее дистрофию палочкового аппарата сетчатки. Доктор Донерс, открывший в 19 веке эту патологию, обозначил его как пигментный ретинит. После изучения этиологии болезни название изменилось на первичную тапеторетинальную дистрофию, затем на пигментную абиотрофию сетчатки.

Механизм патологии

Светочувствительный слой сетчатки состоит из клеток-фоторецепторов: палочек (обеспечивающих периферическое зрение и зрение в темноте) и колбочек (отвечающих за четкость и цветность изображения). Центральная зона сетчатки состоит преимущественно из колбочек, а палочки сосредоточены на периферии сетчатки.

Из-за нарушения работы генов, отвечающих за питание сетчатки и ее функционирование, рецепторы начинают постепенно разрушаться. Возникнув на периферии, процессы распада постепенно переходят в центр сетчатки. Процесс может растягиваться на многие десятилетия.

Признаки заболевания бывают заметны еще в школьном возрасте. Обычно зрение ухудшается в зрелом возрасте, хотя в отдельных случаях патология может развиться еще в возрасте 20+, Иногда поражается часть сетчатки.Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки может вызвать развитие катаракты, глаукомы и отека макулы сетчатки.

Симптомы

  • В условиях низкого освещения может возникать гемералопия с ухудшением ориентации в пространстве
  • Ухудшение периферического зрения с сужением полей зрения (тунельное зрение)
  • Нарушение остроты зрения и ухудшение цветопередачи

Диагностика

Обследование включает осмотр офтальмологом, изучение периферического зрения, остроты зрения, состояния глазного дна. Симптомы - побледнение диска зрительного нерва, сужение артерий, дистрофия фоторецепторного слоя. При подозрении на абиотрофию сетчатки изучают наследственность пациента.

Лечение

Тактики терапии тапеторетинальной абиотрофи еще не существует, хотя проводятся эксперименты в области генной терапии, позволяющие восстановить поврежденные участки сетчатки или внедрять имланты для замены сетчатки. Развитие заболевания замедляется витаминными комплексами и пептидными биорегуляторами, улучшающими кровоснабжение глаза.