Пигментная абиотрофия сетчатки

Пигментная абиотрофия сетчатки — аномалия выраженная в повреждении палочек сетчатой оболочки глаза. Имеет наследственное происхождение, встречается сравнительно редко.Первые упоминания о пигментной абиотрофии сетчатки относятся еще ко второй половине 19 века. Там это заболевание фигурирует как "пигментный ретинит". В дальнейшем абиотрофия сетчатки обозначалась исследователями как"палочково-колбочковая дистрофия" или "тапеторетинальная дистрофия". Подобное название объясняется тем, что при этом заболевании в основном поражаются палочки, а на заключительных стадиях его страдают и колбочки. В качестве последнего устойчивого термина было принято использовать сочетание "пигментная абиотрофия сетчатки".

Как известно, сетчатка глаза состоит из двух видов рецепторных клеток — палочек, отвечающих за периферическое зрение / зрение в сумерках и колбочек, обеспечивающих цветовое восприятие / остроту зрения.

Когда по различным причинам повреждаются гены, ответственные за полноценную работу сетчатки, начинается постепенное разрушение ее наружного слоя, там как раз находятся палочки и колбочки. Начинается деструктивный процесс с периферии и на протяжении нескольких десятилетий постепенно подходит к центральной зоне сетчатки. Обычно процесс затрагивает сразу оба глаза. Пациенты , страдающие пигментной абиотрофией сетчатки, имеют высокие риски развития глаукомы, катаракты и отека сетчатки.

Симптоматика

Пигментная абиотрофия сетчатки может проявляться такими состояниями и признаками, как

• Снижение остроты зрения и цветового зрения на поздних стадиях. Со временем вызывает необратимую потерю зрения.
• Гемералопия (ночная слепота), возникающая вследствие повреждения палочек сетчатки. Больные с гемералопией с трудом ориентируются в сумерках. Этот симптом следует рассматривать как одно из первых проявлений пигментной абиотрофия сетчатки.
• Изменения периферического зрения происходят из-за постепенного разрушения палочек сетчатки от периферии к центру. Вначале границы периферического зрения сужаются незаметно, но со временем процесс бурно ускоряется. Если своевременно не выполнять проверку зрения, возможны сильные осложнения. Например, больной может столкнуться с развитием так называемого туннельного зрения, когда глаза способны видеть лишь фрагментами.

Диагностика

Заболевание диагностируют на приеме у специалиста офтальмологической клиники. В ходе осмотра врач-офтальмолог выяснит состояние остроты зрения / периферического зрения. При обследовании глазного дна изучаются все изменения, касающиеся сетчатки, например возможное побледнение ДЗН, сужение капилляров сетчатки, выраженная деструкция рецепторов. Диагноз при необходимость может быть уточнен посредством электрофизиологических методов исследования, дающих больше информации о состоянии сетчатки глаза.

Лечение

Пока что проверенных методик лечения пигментной абиотрофии сетчатки нет. Поэтому офтальмологи лечат данное заболевание, исходя из личного клинического опыта.Для замедления процесса развития абиотрофии сетчатки назначаются витаминные комплексы и лекарственные средства, способствующие улучшению функции сетчатки.Среди технологий, которые могут получить применение в обозримом будущем, врачи называют генную терапию и средства имплантации. Благодаря этим направлениям скоро хирурги научаться эффективно регенерировать поврежденные гены или компенсировать отсутствие сетчатки глаза.