Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — новообразование из глиальных клеток зрительного нерва. Локализовано интракраниально или интраорбитально. Развивается постепенно..

Сопровождается прогрессирующим снижением зрения, экзофтальмом и атрофией зрительного нерва.

Обнаружить заболевание на ранней стадии позволяет профилактическая проверка зрения. При диагностике используются методы офтальмологического обследования, рентгенографии черепа и томограммы головного мозга. Лечение включает лучевую терапию и резекцию пораженного участка зрительного нерва.

Глиома зрительного нерва выявляется в 35% среди всех случаев новообразований глазницы. Может быть локализована на любом отрезке зрительного нерва. Диагностируется преимущественно в детском возрасте. Иногда глиома зрительного нерва сопровождается нейрофиброматозом.

• Интраорбитальная форма глиомы зрительного нерва — новообразование локализовано в пределах глазницы. Его относят к клинической офтальмологии;
• Интракраниальная форма глиомы зрительного нерва — новообразование находится в черепной части зрительного нерва. Лечение проводят нейрохирурги и неврологи;
• Глиома хиазмы — новообразование локализовано в области зрительного перекреста.

Патогенез глиомы зрительного нерва

Основу зрительного нерва составляют аксоны, окруженные глиальными клетками. Они вырабатывают миелин, отвечают за обмен веществ и поддерживают работу зрительного нерва. Здесь на основе астроцитов или олигодендроглиоцитов и формируется глиома зрительного нерва. Прогрессируя, глиома зрительного нерва встраивается в ближние ткани, направленные вдоль нервного ствола. Может вырасти в размерах до нескольких сантиметров, полностью нарушив работу глаза и нерва. Внутри глиомы могут быть кисты.

Помимо истинных глиом, для которых типично увеличение объема глиальной ткани, выделяют также глиоматоз, ситуацию при которой число глий остается прежним, но глиальные клетки увеличиваются в размерах. Предполагается, что глиматоз — начальная стадия глиомы зрительного нерва.

Симптоматика глиомы зрительного нерва

Начальная глиома зрительного нерва никак не проявляется. Первый симптом начальной глиомы - снижение остроты зрения, вызванное давлением и разрушением нервных волокон опухолью. Постепенно процесс роста глиомы сопровождается появлением скотом и снижением уровня зрения, вплоть до необратимого.

Экзофтальм — один из случаев поздних клинических проявлений глиомы. Рост глиомы смещает глаз в сторону. При выраженном экзофтальме подвижность глазного яблока ограничивается, глазная щель неполностью смыкается, роговица высыхает, появляется кератит и изъязвление роговой оболочки. Дальнейшее прогрессирование патологических процессов в роговице может стать причиной ее истончения, а следовательно и прободения, приводящего к потере глаза.

Диагностика глиомы зрительного нерва

Для постановки диагноза необходимы клинические данные, результаты офтальмоскопии, офтальмофотографии, флюоресцентной ангиографии, данные поцедуры рентгена и КТ. Все это можно сделать в нашей глазной клинике. При подозрении на глиому зрительного нерва в первую очередь необходимо посетить врача-офтальмолога. На заболевание могут указывать признаки снижения зрения, процелуры периметрии могут выявить в поле зрения отдельные скотомы.

На ранних стадиях заболевания офтальмоскопия может не выявить каких-либо признаков патологии. Лишь через некоторое время могут быть обнаружены застойный диск зрительного нерва и симптоматика, присущая вторичной атрофии зрительного нерва. Возможен также случай тромбоза центральной вены сетчатки.

Если глиома зрительного нерва прорастает сквозь диск зрительного нерва, результаты офтальмоскопии покажут наличие круглого образования. Интракраниальная глиома сопровождается первичной атрофией зрительного нерва.

Для самой сложной диагностики глиомы зрительного нерва используется процедура томографии головного мозга. КТ дает возможность отметить утолщение зрительного нерва, зафиксировать границы разрастания новообразования и факт прорастания опухоли в полость черепа.

Если проведение компьютерной томограммы по некоторым причинам невозможно, делают краниографию и рентгенографию орбиты, что позволяет при интраорбитальной локализации глиомы обнаружить дилатацию полости орбиты и канала ЗН.

Важно дифференцировать глиому зрительного нерва от менингиомы зрительного нерва. Второе заболевание в основном возникает у пациентов преклонного возраста. При экзофтальме необходимо исключить гипертиреоз. Также дифференциальная диагностика делается с ретинобластомой, ангиомой и кровоизлияниями.

Глиома зрительного нерва — лечение

Поскольку глиомы имеют низкую резистентность к действию облучения, для ее устранения используется радиотерапия. Удачно проведенная лучевая терапия позволяет остановить рост опухоли и улучшить зрение. Если уровень зрения быстро ухудшается, может потребоваться оперативное вмешательство.

Хирургические операции интраорбитальной глиомы зрительного нерва проводят хирурги-офтальмологи. Сложность операции зависит от размеров новообразования. При удалении небольших глиом используются орбитотомии и резекции пораженных областей ЗН. Если глиома прорасла до склерального кольца, делается энуклеация глазного яблока, чаще всего энуклеация с дальнейшим протезированием глаза. При прорастании глиомы зрительного нерва в полость черепа проводится нейрохирургическая операция.

Прогноз глиомы зрительного нерва

Глиома зрительного нерва всегда вызывает слепоту. Если глиома интраорбитальная, часто глаз удается спасти, а здоровью ничего не угрожает. Случаи интракраниальной глиомы более сложны, дальнейший прогноз зависит от размеров опухоли и от процесса лечения. При достижении глиомой области зрительного перекрестаситуация считается угрожающей жизни и требует немедленного вмешательства опытных специалистов.