Криптофтальм - патогенез, диагностика и лечение

Криптофтальм — редкое заболевание, для которого характерны сращение век роговицы, отсутствие ресниц, желез, тарзальных пластин, конъюнктивальной полости. При полной форме криптофтальма полностью отсутствует глазная щель, её место может занимать безволосая бороздка, проходящая к виску от внутренней спайки век. Могут полностью отсутствовать или быть неразвитыми ресницы и брови.

Внутриглазные структуры могут быть неправильно сформированы, при этом кожа лба непосредственно переходит в кожу щеки. Обычно после рождения ребёнка путем оперативного вмешательства формируется глазная щель и веки, а глазное яблоко удаляется, во избежание развития новообразований.

Чаще всего при криптофтальме глазное яблоко плохо развито. При этом глаз способен различать свет, периодически отмечается движение глазного яблока. В случае, если трудно найти следы глазного яблока, аномалию определяют как криптофтальм с анофтальмом.

При криптофтальме совершенно отсутствует роговая облочка глаза. Ее заменяет склероподобное фиброзное образование, переходящее в кожу, покрывающую глаз.

Классификация

Заболевание классифицируется двумя основными типами:

• криптофтальм полный;
• криптофтальм частичный;

Полный тип аномалии характеризуется полным отсутствием век и придаточного аппарата глаза — полости конъюнктивы, конъюнктива, хрящей век, ресниц. При частичном типе аномалии отсутствует только одно веко. Лобная кожа переходит на конъюнктиву глаза. Заболевание осложняется развитием лагофтальма, помутнением и дистрофией роговичной оболочки глаза, язвой роговицы. Возможны различные степени перехода от полной аблефарии к микроблефарии.

Криптофтальм следует дифференцировать от аблефарии, при этом обе патологии лечатся сходными методами.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, клинических и инструментальных исследований (эхография мягких тканей и комьютерная томография орбиты).

Криптофтальм может протекать на фоне некоторых аномалий развития, таких как гипоплазия крыльев носа, аномалия ушных раковин, кожные синдикатилии, генитальные аномалии. Иногда криптофтальм может сочетаться с аномалией почек, дефектами среднего уха, атрезией наружного слухового прохода, срединной расщелина лица, патологиями носослезного канала, гипертелоризмом.

Считается, что провоцировать развитие криптофтальма могут различные тератогенные факторы еще на этапе внутриутробного развития плода. При криптофтальме заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Часто рассматривается как одно из проявлений синдрома Фрейзера.

Лечение криптофтальма

При лечении зрения в клинике офтальмологии устраняется лагофтальм, делается профилактика аномалии роговицы и коррекция дефекта косметическими средствами. До операции создают эктопротез, конструктивно состоящий из протеза глаза и искусственных придатков глаза. Эктопротез фиксируется при помощи особого клея к оправе очков или к коже пациента.

При устранении полного криптофтальма делается полная пластика конъюнктивального мешка. Для операции берут лоскуты слизистой оболочки губы больного. Протез глаза помещают в сформированную полость после выполнения операции и выполняют кровавую или временную блефарорафию. После реконструкции полости проводится регулярная смена глазного протеза.

Прогноз

При криптофтальме прогноз врачей частичный или сомнительный.