Первичный идиопатический миозит глаза (орбиты)

Впервые идиопатический миозит глаза был упомянут Глизоном ещё в 1903 г. Первое время заболевание вызывало определенные сложности при постановке правильного диагноза. На сегодняшний день эта проблема в большей степени решена благодаря широкому использованию средств компьютерной томографии.

Как правило, в ходе оперативного вмешательствахирурги выявляют одну либо несколько экстраокулярных мышц большего, чем в норме, размера. Больная мышца выделяется невзрачным, тусклым видом, на ощупь она при этом весьма плотная. Клетчатка орбиты также имеет высокую плотность, окрашена в серый цвет, утратила естественный блеск.

Вооружившись микроскопом, можно выявить в экстраокулярных мышцах клетки, макрофаги, лимфоциты и плазмациты хронического негранулематозного воспаления. Отмечаются обширные поражения мелких артерий и вен. Любопытно, что данное заболевание возникает преимущественно у мужчин в возрасте после 30 лет, когда организм молод и силен.

Клиническая картина

Течение заболевания похоже на быстрое развитие недоброкачественной опухоли орбиты. Хаотически в глазах возникают отеки и боли. Имеет место диплопия. Обычно у каждого второго больного это верный признак развивающегося экзофтальма. Экзофтальм прогрессирует весьма быстро, за несколько недель вырастая до 15-30 мм. При этом в орбите возникает сильная боль, отдающая в эту же половину головы. Постепенно глаза не только ограниваются в движении, но еще и полностью теряют подвижность. Репозиция глаза на данном этапе делается весьма сложной.

Диагностика

Используя средства томографии, можно рассмотреть и проанализировать тени сильно увеличенных вследствие отека экстраокулярных мышц. Существуют известные отличия мышц, если сравнивать со случаями эндокринной офтальмопатии. Мышцы у пациентов, страдающих первичным миозитом увеличиваются на всю свою длину, вплоть до сухожилий. Если патологический процесс затрагивает переднюю половину экстраокулярных мышц, в болезнь вовлекаются и глазные ткани.

В клинической практике встречаются случаи перехода процесса на хориоидею, что дает возможность на первом этапе обследования подозревать меланому хориоидеи с прорастанием в глазную орбиту. Высока вероятность развития увеитов и склеротенонитов, о чем свидетельствуют работы отечественных и зарубежных офтальмологов. Возникающие при рецидивирующем псевдотуморе остеомы сосудистой оболочки свидетельствуют о корреляции развития первичного идиопатического миозита и воспаления хориодеи.

Симптом исчерченности глазной сетчатки и сдавливание заднего полюса глаза возникают из-за снижения объема мышечной воронки и увеличения объема экстраокулярных мышц.

Любопытно развитие спонтанных геморрагий глазного дна. При локализации процесса у орбитальной вершины заболевание проявляется затуманиеванием и постепенным ухудшением остроты зрения с дальнейшим развитием нейроретипопатий глазного дна. Примерно у шести из десяти пациентов с первичным идиопатическим миозитом возникают изменения в области ДЗН с дальнейшим быстрым снижением уровня зрения.

Лечение

С нашей точки зрения клиника более эффективна, чем самолечение. Острая фаза первичного идиопатического миозита орбиты глаза сравнительно часто лечится при помощи глюкокортикоидных препаратов. Важно не допустить перехода заболевания в терминальную стадию, когда ткани орбиты постепенно замещаются фиброзной тканью, что не позволяет в ходе хирургического вмешательства однозначно отделить клетчатку орбиты от мышечной ткани.