Причины, симптомы и лечение ангиоматоза сетчатой оболочки

Аутосомно-доминантная генная патология. Синонимы: факоматоз, болезнь Гиппеля — Линдау. Проявляется развитием кист в сетчатке глаза, в ЦНС, в гипофизе и щитовидной железе. Поражает оба глаза. В поздних стадиях утрачивается зрение в одном глазу. Начинается в раннем возрасте, иногда с 10 лет.

Предрасполагающее факторы

Патологическое развитие капилляров врожденной этиологии.

Симптоматика

Первые признаки — появление фотопсий, медленное снижение остроты зрения. На периферии глазного дна отмечаются капиллярные ангиомы. Часто размер новообразования превышает диаметр зрительного нерва. Ангиомы различаются по форме, по размерам, по цвету. Сосудистая сеть дилатирована, присутствуют аневризматические расширения. Из разветвления сосудов хаотично формируются петли, сети и анастомозы. Отмечаются построения беловато-желтых бляшек в форме многоугольника.

Область макулы продолжительное время интактна. На поздних стадиях заболевания встречаются геморрагии в стекловидное тело, отслойка сетчатки и вторичная глаукома. 

Неврологические симптомы пациентов указывают на мозжечково-вестибуляторное расстройство и внутричерепную гипертензию, а церебральная ангиома — на ангиоматоз.

Диагностика

Диагноз ставится в офтальмологической клинике при осмотре. Опухоль бледнеет, если легко надавить на глазное яблоко. 

Лечение

Ангиоматоз сетчатки глаза лечат на ранней стадии. Фотокоагуляцией устраняют небольшие ангиомы размером до одного диаметра диска зрительного нерва. Начинают с фотокоагуляции ангиомы, затем наносят коагуляты на питающий артериальный сосуд. После операции выполняется ангиографический контроль. Если размер ангиома превышает диаметр ДЗН, фотокоагуляция дополняется наружной криотерапией. 

• На ранних стадиях заболевания делается диатермокоагуляция склеры в области локализации ангиомы.
• На средних стадиях делается процедура транссклеральной коагуляции.
• На поздних стадиях диатермия комбинируется с дренированием и инъекцией в глаз изотонического раствора хлористого натрия (газа или воздуха) для уплощения отслойки.

Прогноз

Прогноз зрительной функции связан со сроками выявления патологии. Пациенты обследуются регулярно, каждые 3-5 лет. Родственникам пациента также рекомендуется проходить плановые офтальмологический осмотр и ангиографический контроль.